导读:本文包含了垂体柄阻断综合征论文开题报告文献综述及选题提纲参考文献，主要关键词:垂体柄阻断综合征,磁共振成像,垂体后叶异位
垂体柄阻断综合征论文文献综述
吴伯栋,郭俊,程晓光[1]（2019）在《垂体柄阻断综合征72例的MRI特征及临床表现》一文中研究指出目的分析垂体柄阻断综合征的MRI特征及临床表现,以提高对该病的认识及诊断水平。方法回顾性分析2013年至2018年间我院收治的72例经MRI诊断为垂体柄阻断综合征患者的影像及临床资料,将其按照垂体柄是否完全中断分为2组,对其影像、临床特点进行分析总结。结果 72例患者中垂体柄缺如者40例,其中2例合并全垂体功能减退,10例合并第二性征发育迟缓,4例合并第二性征缺如,1例伴智力障碍,2例伴肾上腺皮质功能减退,1例合并尿崩症;垂体柄明显变细者32例,其中1例合并全垂体功能减退,2例合并努南综合征,2例合并第二性征发育迟缓,2例合并尿崩症;72例患者均有生长发育迟缓且生长激素激发峰值<5μg/L。所有患者MRI均表现为垂体后叶异位,垂体柄缺如组中37例垂体前叶发育不良,垂体柄变细组中29例垂体前叶发育不良。结论垂体柄阻断综合征所有患者均以生长发育迟缓为主要临床表现,并伴发其他发育畸形,MRI诊断的特征性标志是垂体后叶异位,临床、实验室检查提示异常时,MRI是诊断此病最有效且唯一可靠的检查方法。(本文来源于《中国优生与遗传杂志》期刊2019年07期）
邢晶晶[2]（2019）在《垂体柄阻断综合征患者临床特征及身高影响因素分析》一文中研究指出背景和目的垂体柄阻断综合征(PSIS)是以腺垂体功能减退为特征的临床症候群,其中生长激素缺乏(GHD)最常见。且PSIS患者表现为早期持续的GHD,因此几乎均表现为不同程度的矮小。然而,也有数例确定GHD的PSIS患者,终身高达到或超过了正常标准。本研究旨在分析PSIS患者的临床特征及影响PSIS患者身高的因素,探讨部分PSIS患者达正常身高的可能机制。对象与方法收集2010年5月~2019年2月在本院就诊的PSIS患者的临床资料,共93例,其中男性77例,女性16例。根据身高将男性、女性患者分别分2组:身高正常组男性47例(女性9例)和身材矮小组男性30例(女性7例),比较正常组与矮小组的差异,分析身高的影响因素。结果1.临床特征分析:93例患者中,男性77例(83%),平均年龄22.74±6.13岁(7~48岁)。身材矮小者占41.6%(37/89),平均骨龄落后差为7.0(0,14.5)岁,平均SD差-1.82±1.79。所有患者中GHD、性腺功能低下、肾上腺功能低下、甲状腺功能低下、高泌乳素血症的比例分别为96.43%、95.8%、58.1%、66.7%、33.3%,叁种以上激素缺乏的患者占85.6%。仅1例诊断为中枢性尿崩症。垂体MRI检查结果显示:平均垂体前叶高度为3.09±1.12mm;70.7%(65/93)的患者垂体柄缺如,余患者垂体柄纤细;存在异位垂体后叶占66.7%(62/93),位于视交叉区最多。2.正常组与矮小组相比:二者在GH基础值、IGF-1及GH治疗时间差异无统计学意义。男性正常组有更高的年龄、体重、BMI、总胆固醇(TC)、空腹胰岛素(Fins)、胰岛素曲线下面积(INS_(AUC))、GH峰值(P<0.05),以及更低高密度脂蛋白(HDL)、游离甲状腺素(FT_4)、卵泡刺激素(FSH)、睾酮(T)、黄体生成素(LH)峰值(P<0.05)。女性正常组有更高的年龄、体重、BMI(P<0.05),及更低的促甲状腺素(TSH)、FT_4、FSH(P<0.05)。3.线性相关分析及logistic回归分析:男性身高与年龄(r=0.514)、体重(r=0.753)、BMI(r=0.344)、Fins(r=0.434)、INS_(AUC)(r=0.631)呈正相关(P<0.05),与高密度脂蛋白(HDL)(r=-0.246)、FT_4(r=-0.267)、T(r=-0.045)、FSH(r=-0.324)、LH峰值(r=-0.261)呈负相关(P<0.05)。女性PSIS患者身高与年龄(r=0.725)、体重(r=0.834)、BMI(r=0.888)、INS_(AUC)(r=0.800)呈正相关(P<0.05),与FT_4(r=-0.172)、FSH(r=-0.397)呈负相关(P<0.05)。以身高为因变量,年龄、体重、BMI、TC、HDL、FT_4、TSH、FSH、T、LH峰值、GH峰、Fins、INS_(AUC)为自变量,行多因素logistic回归分析,男性及女性PSIS患者结果未提示某个因素是身高的独立影响因子(P>0.05)。结论1.尽管PSIS患者表现为GHD,身高仍可随着年龄的进展而逐渐增长,部分达正常身高。2.部分PSIS患者能够达正常身高的可能原因是肥胖导致的高水平胰岛素通过作用于骨骼的IGF-1受体而产生类GH作用。3.PSIS患者是否均需要GH治疗尚需进一步研究。(本文来源于《郑州大学》期刊2019-05-01）
刘子勤,宋福英,邱明芳,钱晔,杜牧[3]（2019）在《儿童垂体柄阻断综合征的临床及基因研究》一文中研究指出目的探讨儿童垂体柄阻断综合征的临床表现及基因突变类型。方法选取2016年1月至2018年3月首都儿科研究所附属儿童医院内分泌科收治的垂体柄阻断综合征患儿16例,回顾性分析患儿的临床表现,并采用全外显子测序技术进行基因学检测,根据美国医学遗传学与基因组学学会(American College of Medical Genetics and Genomics,ACMG)指南对其致病性进行分析。结果共纳入16例垂体柄阻断综合征患儿,诊断年龄为1.7～16.2岁,男11例,女5例;4例有臀位产病史,11例以"身高增长缓慢"就诊,4例以"反复无热抽搐"为主要表现。16例患儿均为生长激素缺乏,其中15例有中枢性甲状腺功能减退,11例继发性肾上腺皮质功能不全。2例发现致病性突变,其中1例为4.9岁男孩,为ROBO1基因c.1690C>T(p.Pro564Ser)杂合突变,1例为12.3岁女孩,为HS6ST1基因c.608C>T(p.Thr203Met)杂合突变,均符合ACMG致病性突变,生物学预测有害。结论垂体柄阻断综合征临床上以患儿身高增长缓慢最为常见,多表现为联合垂体功能减退,全外显子测序有利于发现致病性突变。(本文来源于《中国医刊》期刊2019年01期）
吴健[4]（2018）在《垂体强化MRI对垂体柄阻断综合征的诊断价值及对垂体-靶腺功能损伤的评估意义》一文中研究指出目的分析垂体强化磁共振成像(MRI)在垂体柄阻断综合征中的诊断价值及对垂体-靶腺功能损伤的评估意义。方法选取该院86例垂体柄阻断综合征者为病例组,另选取50例健康儿童和青少年为对照组。根据病例组垂体MRI表现,其中完全性垂体柄阻断者为A组,部分性垂体柄阻断者为B组。比较A组、B组与对照组相关激素参数的水平,并分析MRI表现与垂体-靶腺功能损伤的关系。结果病例组86例患者中垂体后叶正常4例(4.65%),体积变小16例(18.60%),发生异位56例(65.12%),缺失10例(11.63%)。A组、B组睾酮(T)、雌二醇(E2)、促黄体生成素(LH)等性激素水平较对照组均降低(P <0.05),而A组T水平较B组降低(P <0.05),而A、B两组其他性激素水平的比较,差异无统计学意义(P>0.05)。A组皮质醇(COR)、促肾上腺皮质激素(ACTH)、游离甲状腺素(FT4)、促甲状腺激素(TSH)等激素的水平较对照组、B组均降低(P <0.05);B组COR和FT4的水平较对照组均降低(P <0.05),而其他激素水平的比较,差异无统计学意义(P>0.05)。A组因垂体激素缺乏引起继发性肾上腺功能减退、甲状腺功能减退和中枢性尿崩症的发生率较B组升高(χ~2=10.24、7.35及9.35,均P <0.01)。结论垂体强化MRI能够有效诊断垂体柄阻断综合征者垂体-靶腺功能损伤的状况,其在评估垂体柄阻断综合征垂体功能中具有较高的诊断价值。(本文来源于《中国现代医学杂志》期刊2018年33期）
李玉川,谢新宝,陆怡,赵静,方微园[5]（2018）在《以新生儿胆汁淤积症为首要表现的垂体柄阻断综合征4例》一文中研究指出目的探讨以新生儿胆汁淤积症为首要表现的垂体柄阻断综合征(PSIS)的临床特点,提高对PSIS的认识。方法对4例以新生儿胆汁淤积症起病的PSIS患儿的临床特点、实验室检查、肝脏组织病理检查、影像学表现及预后进行回顾性分析。结果男3例,女1例,均以新生儿胆汁淤积症为首要表现,诊断年龄2～3月龄。4例均表现为胆汁淤积、低血糖和生长发育迟缓。隐睾和小阴茎各1例。4例总胆红素均升高,以直接胆红素升高为主,丙氨酸转氨酶(ALT)和天冬氨酸转氨酶(AST)均升高,以AST升高更明显,γ-谷氨酰转移酶均正常,总胆汁酸均升高; 4例均存在肾上腺皮质功能减退,3例生长激素缺乏,2例中枢性甲状腺功能减退。2例行肝组织活检,肝脏病理提示肝细胞气球样变并相互融合形成多核巨细胞,肝细胞内胆汁淤积,毛细胆管内胆栓形成,免疫组化胆盐输出泵在1例无表达,1例部分表达。4例垂体MRI均未显示垂体柄、垂体后叶异位,3例垂体前叶发育不良。4例均予氢化可的松口服治疗,2例甲状腺功能减退的患儿予左甲状腺素钠口服替代治疗。随访4～19个月,4例患儿肝功能正常,甲状腺激素水平、皮质醇水平正常,未出现严重感染,生长发育水平较正常同年龄同性别儿童落后。结论新生儿期表现为胆汁淤积症、低血糖的患儿应警惕PSIS,垂体MRI有助于明确诊断;早期诊断和治疗可改善PSIS的预后。(本文来源于《中国循证儿科杂志》期刊2018年05期）
邢川,王艳军[6]（2018）在《垂体柄阻断综合征3例》一文中研究指出例1,男,18岁,以"发育迟缓2年"为主诉入院。查体:身高170 cm,上部量与下部量之比0.95,指尖距基本与身高相等,无胡须,无喉结,未变声,无腋毛,阴茎长7 cm,睾丸体积左8ml、右7 ml,Tanner分期G2期,阴毛分布范围限于阴茎根部,Tanner分期P2期。听觉和嗅觉正常,无尿崩症状,无相关家族遗传病史。智力偏低。辅助检查:FT_4 6.10 pmol/l,TSH 6.753μIU/ml,存在中枢性甲状腺功能减退;GH 0.02 ng/ml,IGF-16.068 ng/ml,存在生长激素及胰岛素样生长因子缺乏;ACTH(本文来源于《疑难病杂志》期刊2018年09期）
田华,徐天娇,朱冰,游绍莉,吕飒[7]（2018）在《垂体柄阻断综合征合并肝硬化1例报告》一文中研究指出垂体柄阻断综合征(pituitary stalk interruption syndrome,PSIS)是垂体柄缺如或变细并出现神经垂体异位,下丘脑分泌的激素无法通过垂体柄输送至垂体后叶所致的临床系列综合征[1]。PSIS临床少见,主要临床表现为生长激素缺乏导致的生长迟缓。目前为止尚未见PSIS引起肝硬化的病例报道。现报道1例以"呕血、黑便"入院,查体见发育迟缓、肝脾肿大,结合血液检验、影像学、肝穿病理等检查及既往史诊断为PSIS合(本文来源于《临床肝胆病杂志》期刊2018年06期）
魏伟平,全会标,李云倩,方团育,刘海蔚[8]（2018）在《垂体柄阻断综合征6例临床分析并文献复习》一文中研究指出目的提高对垂体柄阻断综合征(PSIS)的认识。方法回顾并分析2013年1月—2017年6月海南省人民医院内分泌科确诊的PSIS患者6例的临床资料并进行文献复习。结果 6例患者中男4例,女2例,年龄11~18岁。患者主要表现为第二性征不发育或生长发育迟缓,无垂体后叶功能不全表现,所有患者均存在生长激素缺乏、低促性腺激素性性腺功能减退,5例合并肾上腺皮质储备功能不足,5例合并有中枢性甲状腺功能减退,其中4例患者临床并无相应表现。垂体MR增强扫描可见垂体前叶发育不良,垂体柄缺如,垂体后叶异位,激素替代治疗是有效手段。结论 PSIS临床少见,以第二性征不发育或生长发育迟缓为主要表现,合并部分性或完全性垂体前叶功能减退而垂体后叶功能正常,MR有特征性表现,临床医师应提高对该病的认识,早期治疗,改善预后。(本文来源于《疑难病杂志》期刊2018年05期）
陈雨征[9]（2018）在《垂体柄阻断综合征18例临床分析并文献复习》一文中研究指出目的:通过分析18例垂体柄阻断综合征患者的临床资料,结合文献学习,提高临床医师对该病的认识,以达到早发现、早诊断、早治疗、改善预后的目标。方法:回顾性分析于2013年1月1日至2017年12月31日之间就诊福建省立医院内分泌科诊断为垂体柄阻断综合征的18位患者的临床资料,研究该疾病的临床表现及特点、实验室检查、影像学检查、治疗方法及预后情况,并进行相关文献复习。结果:1、病史:在18例患者中,女性2人(11.11%),男性16人(88.89%),男女比例8:1,发病年龄4-15(8.56±3.518)岁,存在臀位或足位出生的12人(66.67%)。2、临床表现:18例均存在不同程度的生长发育较同龄人延缓,并伴随甲状腺功能减退14人(77.78%)及肾上腺皮质功能节律消失1人(5.56%),肾上腺皮质功能减退14人(77.78%),其中1人出现腺垂体危像(5.56%)。18例中15例存在骨质疏松,且均骨转换标志物升高,其中12人查25-OH维生素D,其中9人(75.00%)存在维生素D缺乏。3、诊断:18例患者均存不同程度累及垂体内分泌轴,且颅脑MRI均存在垂体柄缺如或变细,故均可诊断垂体柄阻断综合征。4、治疗及预后:根据患者的个人条件及累及垂体内分泌轴的情况,予以相应的激素补充。对18例患者均进行电话随访,1例拒访,2例无法联系,在成功随访的15例患者中发现患者自行停药率高,依从性差,对疾病认识不足。在早期、足量、足疗程生长激素替代治疗,患者终身高可达同性别同龄人的-2SD以内。在使用SPSS 24.0对13例明确性激素替代治疗方案并随访成功的患者进行统计学分析,分为药物治疗有效组及无效组,两组间在开始治疗年龄(秩和检验,Z=-0.934,P=0.350>0.05)及治疗时长(秩和检验,Z=-0.360,P=0.719>0.05)上均无统计学差异,而对这13例分为单种性激素替代治疗组及多种性激素替代治疗组,多种性激素替代治疗组治疗有效率(83.33%)高于单种性激素替代治疗组(14.29%),并存在统计学差异(卡方检验,P=0.029<0.05)。在同时合并肾上腺皮质激素缺乏及甲状腺激素缺乏患者,还需补充肾上腺皮质激素及甲状腺激素。15例患者出院后均无出现低血糖、肾上腺皮质危像、甲减危像、骨痛、病理性骨折等不适。结论:垂体柄阻断综合征为一种罕见病,男性多于女性,表现为生长发育迟缓,可出现单个或多个腺垂体激素轴分泌功能低下,最常为累及生长激素轴,同时可累及垂体-性腺轴、垂体-甲状腺轴及垂体-肾上腺皮质轴。在补充生长激素上应早期、足量、足疗程,可改善预后。而在性激素的替代治疗上,建议予以多种性激素替代治疗,疗效可能优于单种性激素治疗。本研究观察到垂体柄阻断综合征患者除了存在激素缺乏外,还多伴骨质疏松及维生素D缺乏,骨质疏松考虑可能与性激素缺乏相关,予以性激素替代治疗后可改善,而维生素D缺乏考虑可能与IGF-1缺乏相关,需行补充维生素D治疗。(本文来源于《福建医科大学》期刊2018-05-01）
邓治强,李箐,向学凌[10]（2017）在《垂体强化MRI对垂体柄阻断综合征的诊断价值及其与垂体-靶腺功能损伤的相关性分析》一文中研究指出目的:研究垂体强化核磁共振成像(MRI)对垂体柄阻断综合征(PSIS)的诊断价值并对其与垂体-靶腺功能损伤的相关性进行探讨分析。方法:选取医院收治的80例PSIS患者,经垂体强化MRI进一步诊断后将其分为部分垂体柄阻断组(38例)和完全垂体柄阻断组(42例);另选取80名正常健康者为健康对照组。检测叁组相关激素水平,分析MRI表现与缺乏的激素种类、数目及严重程度的相关性。结果:部分垂体柄阻断组垂体前叶高度<3 mm为10例,3~5 mm为23例,>5 mm为5例。垂体后叶缺失4例,异位15例,体积变小11例。完全垂体柄阻断组垂体前叶高度<3 mm为23例,3~5 mm为16例,>5 mm为3例。垂体后叶缺失8例,异位32例,体积变小1例。完全垂体柄阻断组生长激素、胰岛素样生长因子、游离甲状腺素、血清促甲状腺激素、皮质醇和促肾上腺皮质激素均显着低于部分垂体柄阻断组和健康对照组,与两组比较差异具有统计学意义(F=224.92,F=2571.80,F=369.50,F=67.73,F=2677.94,F=24.17;P<0.05)。除胰岛素样生长因子及游离甲状腺素,部分垂体柄阻断组生长激素、血清促甲状腺激素、皮质醇、促肾上腺皮质激素与对照组相比无显着差异。部分垂体柄阻断组垂体-性腺激素的卵泡刺激素、黄体生成素、雌二醇、睾酮、泌乳素水平均显着低于健康对照组,两组比较差异具有统计学意义(F=354.94,F=247.00,F=247.83,F=655.05,F=48.10;P<0.05)。部分垂体柄阻断组和完全垂体柄阻断组卵泡刺激素、黄体生成素、雌二醇、睾酮、泌乳素水平无显着差异。结论:垂体区强化MRI能够有效诊断垂体柄阻断综合征的进程及垂体-靶腺功能的损伤程度。(本文来源于《中国医学装备》期刊2017年12期）
垂体柄阻断综合征论文开题报告
（1）论文研究背景及目的
此处内容要求：
首先简单简介论文所研究问题的基本概念和背景，再而简单明了地指出论文所要研究解决的具体问题，并提出你的论文准备的观点或解决方法。
写法范例：
背景和目的垂体柄阻断综合征(PSIS)是以腺垂体功能减退为特征的临床症候群,其中生长激素缺乏(GHD)最常见。且PSIS患者表现为早期持续的GHD,因此几乎均表现为不同程度的矮小。然而,也有数例确定GHD的PSIS患者,终身高达到或超过了正常标准。本研究旨在分析PSIS患者的临床特征及影响PSIS患者身高的因素,探讨部分PSIS患者达正常身高的可能机制。对象与方法收集2010年5月~2019年2月在本院就诊的PSIS患者的临床资料,共93例,其中男性77例,女性16例。根据身高将男性、女性患者分别分2组:身高正常组男性47例(女性9例)和身材矮小组男性30例(女性7例),比较正常组与矮小组的差异,分析身高的影响因素。结果1.临床特征分析:93例患者中,男性77例(83%),平均年龄22.74±6.13岁(7~48岁)。身材矮小者占41.6%(37/89),平均骨龄落后差为7.0(0,14.5)岁,平均SD差-1.82±1.79。所有患者中GHD、性腺功能低下、肾上腺功能低下、甲状腺功能低下、高泌乳素血症的比例分别为96.43%、95.8%、58.1%、66.7%、33.3%,叁种以上激素缺乏的患者占85.6%。仅1例诊断为中枢性尿崩症。垂体MRI检查结果显示:平均垂体前叶高度为3.09±1.12mm;70.7%(65/93)的患者垂体柄缺如,余患者垂体柄纤细;存在异位垂体后叶占66.7%(62/93),位于视交叉区最多。2.正常组与矮小组相比:二者在GH基础值、IGF-1及GH治疗时间差异无统计学意义。男性正常组有更高的年龄、体重、BMI、总胆固醇(TC)、空腹胰岛素(Fins)、胰岛素曲线下面积(INS_(AUC))、GH峰值(P<0.05),以及更低高密度脂蛋白(HDL)、游离甲状腺素(FT_4)、卵泡刺激素(FSH)、睾酮(T)、黄体生成素(LH)峰值(P<0.05)。女性正常组有更高的年龄、体重、BMI(P<0.05),及更低的促甲状腺素(TSH)、FT_4、FSH(P<0.05)。3.线性相关分析及logistic回归分析:男性身高与年龄(r=0.514)、体重(r=0.753)、BMI(r=0.344)、Fins(r=0.434)、INS_(AUC)(r=0.631)呈正相关(P<0.05),与高密度脂蛋白(HDL)(r=-0.246)、FT_4(r=-0.267)、T(r=-0.045)、FSH(r=-0.324)、LH峰值(r=-0.261)呈负相关(P<0.05)。女性PSIS患者身高与年龄(r=0.725)、体重(r=0.834)、BMI(r=0.888)、INS_(AUC)(r=0.800)呈正相关(P<0.05),与FT_4(r=-0.172)、FSH(r=-0.397)呈负相关(P<0.05)。以身高为因变量,年龄、体重、BMI、TC、HDL、FT_4、TSH、FSH、T、LH峰值、GH峰、Fins、INS_(AUC)为自变量,行多因素logistic回归分析,男性及女性PSIS患者结果未提示某个因素是身高的独立影响因子(P>0.05)。结论1.尽管PSIS患者表现为GHD,身高仍可随着年龄的进展而逐渐增长,部分达正常身高。2.部分PSIS患者能够达正常身高的可能原因是肥胖导致的高水平胰岛素通过作用于骨骼的IGF-1受体而产生类GH作用。3.PSIS患者是否均需要GH治疗尚需进一步研究。
（2）本文研究方法
调查法：该方法是有目的、有系统的搜集有关研究对象的具体信息。
观察法：用自己的感官和辅助工具直接观察研究对象从而得到有关信息。
实验法：通过主支变革、控制研究对象来发现与确认事物间的因果关系。
文献研究法：通过调查文献来获得资料，从而全面的、正确的了解掌握研究方法。
实证研究法：依据现有的科学理论和实践的需要提出设计。
定性分析法：对研究对象进行“质”的方面的研究，这个方法需要计算的数据较少。
定量分析法：通过具体的数字，使人们对研究对象的认识进一步精确化。
跨学科研究法：运用多学科的理论、方法和成果从整体上对某一课题进行研究。
功能分析法：这是社会科学用来分析社会现象的一种方法，从某一功能出发研究多个方面的影响。
模拟法：通过创设一个与原型相似的模型来间接研究原型某种特性的一种形容方法。
垂体柄阻断综合征论文参考文献
[1].吴伯栋,郭俊,程晓光.垂体柄阻断综合征72例的MRI特征及临床表现[J].中国优生与遗传杂志.2019
[2].邢晶晶.垂体柄阻断综合征患者临床特征及身高影响因素分析[D].郑州大学.2019
[3].刘子勤,宋福英,邱明芳,钱晔,杜牧.儿童垂体柄阻断综合征的临床及基因研究[J].中国医刊.2019
[4].吴健.垂体强化MRI对垂体柄阻断综合征的诊断价值及对垂体-靶腺功能损伤的评估意义[J].中国现代医学杂志.2018
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[6].邢川,王艳军.垂体柄阻断综合征3例[J].疑难病杂志.2018
[7].田华,徐天娇,朱冰,游绍莉,吕飒.垂体柄阻断综合征合并肝硬化1例报告[J].临床肝胆病杂志.2018
[8].魏伟平,全会标,李云倩,方团育,刘海蔚.垂体柄阻断综合征6例临床分析并文献复习[J].疑难病杂志.2018
[9].陈雨征.垂体柄阻断综合征18例临床分析并文献复习[D].福建医科大学.2018
[10].邓治强,李箐,向学凌.垂体强化MRI对垂体柄阻断综合征的诊断价值及其与垂体-靶腺功能损伤的相关性分析[J].中国医学装备.2017