谷城县人民医院
摘要：本组蚕豆病儿均常吃煮熟新蚕豆数小时至2天发病，于3----4月新蚕豆成熟季节发病，男多于女性，1例连续2年发病，2例为亲兄弟，临床表现为急性血管内容血性贫血，血色素为14---45克/L，红织细胞均增高，10例尿胆元阳性，均采用输血及肾上腺皮质激素治疗，1例入院时病情稳定，血色素45克/L,后病情恶化，血色素降至14克/L,出现休克症状，立即输血挽救了生命，我们认为蚕豆黄病人入院后属应交叉配血，便于抢救，以免发生意外。
关键词：蚕豆；溶血；贫血；输血
一、临床资料
1、一般资料：10例均在新蚕豆成熟3----4月发病，均吃新蚕豆发病年龄1-----4岁，男孩9例，女孩1例，8例为第一次发病，有2例为同1病男孩，连续2年发病，另有2例为亲兄弟同时发病，10例均是吃新蚕豆数小时至2天发病，其中7例为进食蚕豆后24小时发病。
2、临床表现：10例均有面色苍黄，精神不振，3例有烦躁，睡眠不好。10例小便为茶色或酱油色，4例有恶心呕吐。5例为食欲不振，2例有腹泻腹痛。1例有轻度发热。8例追向家族无同样病史，仅2例为亲兄弟同时发病。
3、体征：10例深神志清楚，均是急性贫血病容，睑结膜、嘴唇、指甲均苍白，巩膜中度黄染，皮肤发黄，全身皮肤均无出血点及瘀斑，呼吸36-------62次/分，9例血压正常，1例入睡时尚好，血压正常，6小时后有休克表现，血压低，呼吸急促，出冷汗，四肢发凉。
10例心尖部间及工级收缩期吹风性噪音，不传导，两肺正常，腹软，肝右肋下0.5----2公分，质软，脾未触及。
4、实验室检查（红细胞指数为0.75×10??/L---1.5×10??/L,血红白蛋白14克/L----45克/L，白细胞7.2×L---22×L，细胞86%，淋巴细胞11---32%，单粒细胞2----2.5%，酸性白细胞1----3.5%，10例血小板计数正常，网织红细胞10例均增高。肝功能检查总胆红素10例均增高，3例谷丙转氯酸轻度增高，10例尿胆红素阴性，10例尿胆元阳性，10例尿血红蛋白阳性，10例尿隐阳性。
二、治疗及转归
1例在基层医院按黄胆肝治疗一天转入本院，10例均采用输血治疗，按10ml/公斤，2例输3次，6例输2次，2例输1次，10例均采用肾上腺皮质激素及口服碳酸氢钠，碱化尿液，防止血红蛋白在肾小管沉积，并采用输氧等治疗，10例痊愈出院。
三、体会
蚕豆病是红细胞葡萄糖---6---磷酸脱氢酶（G---6—P--D）缺乏症，通常于进食蚕豆或其制品后24----48小时内发病，表现为急性血管内溶血（1），病情发展较快，产生急性溶血性贫血，有头晕、厌食、恶心、呕吐、疲乏等症状，继而出血黄疸，血红蛋白尿，溶血严重者可出现少尿、无尿、酸中毒和急性肾功能衰竭（1）。我们体会蚕豆病病人入院后应立即做交叉配血，准备输血，并密切观察病情变化，以免发生生命危险。本组有1例2岁男孩在基层医院按急性黄疸型肝炎治疗1天转入本院，入院时血色素45克/L,能说能玩，一般情况稳定，入院6小时后病稳恶化，血色素降至14克/L，出现烦躁，呼吸急促，出汗，四肢发凉，血压下降，心跳快等休克症状，立即交叉配血、输血，治疗转危为安，输血3次，共360me,痊愈，应吸取教训。对蚕豆病儿医生应交代家长应避免进食蚕豆及其制品，以免再次得蚕豆病遭受痛苦，本组就有1例男孩连续2年发病的例子。。
参考文献：
[1]王慕逖主编儿科学第五版第363页，人民卫生出版社，北京2000