李巍(黑龙江省宝清县人民医院155600)
【中图分类号】R542.2+2【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2011)6-0123-02
【摘要】扩张型心肌病(dilatedcardiomyopathhy，DCM)，既往曾称为充血性心肌病。特点为左心室(多数)或右心室有明显扩大，或双室扩大，且均伴有不同程度的肥厚，心室收缩功能减退，以心脏扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞为基本特征，虽然各年龄组均有发病，但以中青年为多见。多为散发流行。约20%的DCM患者有心肌病家族史。
【关键词】扩张型心肌病心力衰竭治疗
大部分DCM病人在出现心力衰竭时才就诊，治疗目的：①缓解症状，改善生活质量；②保持心脏，延长存活时间。轻度心衰，主要在于保护心肌；重度心衰，必须先缓解症状，兼顾心脏的保护。治疗措施包括以下方面。
(1)控制水盐入量通过控制水盐潴留，减轻心脏前后负荷，改善泵功能。具有充血性心力衰竭症状的病人，应严格限制钠盐摄入，每日以2g或5g氯化钠为度。若病人出现低钠血症(血钠<130mmol/L)时，尚须严格限制水的摄入。
(2)强心剂
1)洋地黄
作用：洋地黄不仅仅是正性肌力药，尚直接或通过压力感受器反向功能之恢复，阻断去甲肾上腺素的增加，调整过度的神经内分泌活性，增强迷走神经张力，恢复压力感受器的功能来治疗心力衰竭。
适应证：①心房颤动，室率增快；②心脏增大的心力衰竭；③心力衰竭经应用利尿剂、血管扩张剂治疗后，仍未能控制，或心力衰竭症状严重。
用法：最用口服制剂是地高辛。由于DCM心力衰竭，心肌损伤较重，应用剂量宜偏小，以防中毒，可用0.125～0.25mg，2次/d，3～5d后视情况改为1次/d的维持量。如病情紧急或病人不能口服，可用速效类强心甙，如毛花甙丙(西地兰)，首剂0.2～0.4mg，加入50%葡萄糖液20ml内，缓慢静脉注射，必要时2～4h后可再静脉推注0.2mg，但一日总量不宜超过1.2mg。毒毛花甙K(毒K)目前已较少应用。用药过程中应强调个体化。
2)磷酸二酯酶抑制剂：抑制磷酸二酯酶，使cAMP降解延迟，细胞内cAMP增高，发挥正性肌力作用，目前应用的有氨力农、米力农、依诺昔酮(Enoximone)等，都具有短改善血流动力学的效果。
3)拟交感类：包括多巴胺、多巴酚丁胺、多培沙时等。
多巴胺：是去甲肾上腺不比的前体，能兴奋α与β受体，一般剂量6～10μg/(kg·min)直接兴奋心肌的β受体，增强心肌收缩力，扩张冠状动脉，改善功能减退的节段性室壁运动小剂量2～5μg/(kg·min)兴奋肾血管、肠系膜血管、脑血管及冠状血管等多种脏器的多巴胺受体，引起血管扩张，尤其是肾脏入球小动脉的扩张，可使肾脏血流量增多，明显提高肾上球的滤过率，可增加50%，故有显著利尿作用；主要兴奋α受体，使周围静脉及动脉扩张，可降低心脏的前后负荷，从而减轻淤血，增加心排血量，有助于心衰的控制。主要用于难治性心力衰竭，有室性心律失常者禁用。一般以10～30mg%浓度静脉滴注，滴速汉0.5μg/(kg·min)开始，以后逐渐增加滴速，每5～10min增加1μg/(kg·min)，直至出现满意疗效或已达10μg/(kg·min)，平均每分钟可用300～600μg，常用剂量为0.75～1.0mg(kg·d)，一般以3～5μg/(kg·min)为最合适。
多巴酚丁胺：可兴历β1β2和α受体，以兴奋β1受体增强心肌收缩力为主，无作用于交感神经末梢释放去甲肾上腺素的作用。强心用优于多巴胺。治疗量时，一般不引起心率增快、心律失常，正性肌力作用既强又快，甚至可促进超微结构的改善，如改善心肌细胞线粒体结构，增加ATP/肌酸比值，使能量代谢得到改善，可用于DCM严重心衰。静脉滴注可先从2～5μg/(kg·min)开始，逐渐至有效量，通常静滴速度为5～10μg/(kg·min)，用药后1～2min生效，10min达高峰。与多巴胺比，极少引起心律失常及周围血管阻力增加。也有小规模的临床试验，提示长期应用于多巴酚丁胺可增加心血管死亡率，因此只宜作短期治疗，适用于当DCM心衰争性加重伴轻中度血压降低、伴窦性心动过速时。
多增沙明(edopexamine)：为β2受体及多巴胺受体的强激动剂，对β1受体的作用较弱，兼有正性肌力扩血管作用，在多巴酚丁胺无效时，改用该药或可见效。必须连续静脉注0.25～6μg/(kg·min)4～6周。长期应用易产生耐药性，限制其应用。
异波帕胺(ibopamine)：作用：①激动多巴胺受体而扩张血管，增加肾灌注量，利尿排钠；②激动心脏内β受体而具轻度正性肌力作用；③激动β受体可调控已激活的神经-内分泌系统，降低去甲肾上腺素作用；④通过多巴胺受体减低血浆肾素及醛固酮活性，用法：一般剂量为50mg，2次/d，单次剂量不宜超过150mg，其不良反应较轻。
左旋多巴：在血浆中去羟基化而形成多巴胺，其浓度夺服药1h后达顶峰，持续约5h。服药后CI升高，全身血管阻力降低。浓度和CI间呈正相关。推荐用量为600mg/d，若见效果，可以300mg/d维持，若有得至1000mg/d，常有恶心、呕吐、运动、行为障碍等不良反应。
(3)利尿剂对减轻充血症状见效快，但对无充血症状者不宜使用。心力衰竭常伴有肾小球滤过率(GFR)降低，影响多数噻嗪类利尿剂之效果，故应选用袢利尿剂，包括呋塞米(furosemide)、利尿酸(ethacynicacid)、和丁胺氧酸(bumetanide)；这些为高效利尿剂，其利尿效应力较高，它们利用髓袢升支粗段的髓质和皮质部抑Cl-的主动再吸收，在呋塞米和利尿酸作用下，肾小管对Na+的再吸收由原来99.4%下降为70%～80%。在水与电争平衡保持于正常水平时，持续或反复给予大剂量呋塞米可使正常成人24h内排尿30～60L，使小管中Cl-、Na+浓度，尤其Cl-显著增高，因而降低肾的稀释功能和浓缩功能，排出大量近于等渗的尿液。该类药在体内排泄较快，反复给药不易引起机体内蓄积，易引起水电解质紊乱，应注意补充钾盐或加服保钾利尿剂，该药还可引起高尿酸血症、高氮质血症。
参考文献
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