外部性脑积水的类型及预后

外部性脑积水的类型及预后

徐芝兰丘小奎王岩(广西壮族自治区玉林市第一人民医院新生儿科广西玉林537000)

【中图分类号】R742.7【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2013)20-0159-02

【摘要】目的探讨婴幼儿外部性脑积水(EH)的类型及预后。方法分析132例EH的临床表现、治疗及头颅CT诊断进行,了解外部性脑积水的类型及预后。结果轻度病例均为原发性EH,未经治疗全部自愈;中、重度病例为继发性,中度治愈率为96%;重度治愈率86.67%。结论外部性脑积水的类型、临床症状决定了该病的预后,原发性、轻度EH不必治疗,继发性中、重度EH病例需康复治疗。

【关键词】脑积水类型预后

近年来随着儿童保健工作的普遍开展以及CT的广泛性使用,对于婴幼儿外部性脑积水(EH)的报道越来越多。但对于EH的诊断及预后仍存在着很多争议,国内有的资料认为外部性脑积水是一种年龄依赖、良好和自愈性(1~2岁后)疾病。有的认为外部性脑积水可伴发神经系统后遗症,一旦发现应早期干预,给予积极的综合康复治疗。本文分析132例EH的临床表现、治疗及头颅CT诊断,结果报告如下。

1资料与方法

1.1对象

132例病例均为2008年1月至2011年12月在儿保及儿科门诊收集的资料,就诊的原因有头围增大、前囟增宽、易惊、烦哭、睡眠差、肌张力增高、运动发育迟缓、语言发育迟缓、呕吐、惊厥等。男74例,女58例,年龄~6月51例,~12月61例,~2岁20例。

1.2辅助检查

头颅CT检查结果异常132例,脑电图异常28例,脑干诱发电位异常2例。

1.3诊断方法

头颅CT诊断依据:额叶或额顶叶蛛网膜下腔增宽,间隙4mm,大脑半球后半部间隙不宽。前纵裂池间隙增宽大于6mm,后纵裂池不宽。大脑外侧裂池增宽大于10mm;大脑后半部及小脑脑沟不增宽,脑室不大或轻度扩大。EH分类:①原发性脑积水:无发病因素,体检无神经系统异常;②继发性脑积水:有发病因素,神经系统检查有异常。分度标度标准:①轻度:符合EH诊断,无神经系统发育异常;②中度:符合EH诊断,但不伴有脑发育不良的CT改变。伴有轻度发育落后或姿势异常;③重度:符合EH诊断,并且同时伴有脑发育不良,伴有明显发育落后、姿势异常、癫痫、语言发育迟缓、智力障碍中之一项者[1]。

1.4治疗与随访

原发性EH者未经治疗;继发性EH者给予高压氧、运动训练、视听训练、神经营养药(神经节苷脂、脑蛋白、胞二磷胆碱)等治疗。随访:~6月每个月1次,~12月每2个月1次,~18个月每3个月1次,~3岁6个月随访1次;全部病例均复查头颅CT。疗效及判断标准:痊愈:CT复查正常,18~36个月复查,头围、运动及语言发育均恢复到正常同龄,同性别儿童的正常水平,前囟闭合,睡眠好,呕吐、惊厥等临床症状消失,体格检查无异常。未愈:未达到痊愈标准。

2结果

病因:新生儿缺氧缺血性脑病46例,颅内出血21例,早产儿17例,颅内感染13例,胆红素脑病9例,宫内窘迫11例,脑部外伤3例,不明原因42例,其中有部分病例是两种或两种以上病因并存。原发性EH42例为轻度未经任何治疗,均恢复正常;继发性EH90例,中度病例75例,治愈72例,2例语言发育迟缓,1例听力障碍,治愈率96%;重度病例15例,13例治愈,1例癫痫,1例脑瘫,治愈率86.67%。

3讨论

外部性脑积水(EH)最早由Dandy于1917年提出,是交通性脑积水在婴儿期的一种特殊表现,是婴儿期特有的一过性自限性疾病。EH被证实有家族性,属常染色体显性遗传,发现90%父母头围大[2]。婴幼儿期脑发育的速度与颅骨生长速度比较相对缓慢,也为EH的发生创造了条件。

外部性脑积水根据有无明显病因分为原发性和继发性,病因不明者称为原发性脑积水,近年来我国报道的原发性脑积水所占的比例为52~56%。本组病例中原发性EH只占31.82%,不支持以上说法,可能与所选的病例范围有关。继发性EH的常见病因有:新生儿缺氧缺血性脑病,颅内出血,早产儿,颅内感染,胆红素脑病等。

EH的发病年龄大多为6~9个月。据国内有关资料统计约有34~40%患儿是头围增大就诊发现EH,在EH中头围增大者约占43.7%。本组病例中头围增大57例,约43.18%与43.7%相近。因头围增大行头颅CT检查诊断EH的有41例,有39例头围增大者是在3~9个月儿保体检中发现,其中有28例出生时头围在正常曲线95.0%以内,于生后3~9个月时头围增长加速,偏离了正常曲线。本组病例中头围增大者并有前囟宽(>2.5cm)者有18例。42例原发性EH病例头围增大者有36例,约占头围增大病例的85.71%;有15例前囟增宽,约占前囟增宽病例的65.22%。42例原发性EH有30例就诊的原因是发现头围增大。本组病例中原发性EH的主要临床表现是头围增大,有9例曾有烦哭、睡眠不安,但神经系统检查无异常。这与国内有关资料报道相符。

90例继发性EH的主要临床表现还包括:运动发育落后和姿势异常59例,语言发育迟缓20例,惊厥发作17例,易惊、睡眠差、烦哭31例约。呕吐16例,前囟膨隆11例,智力障碍5例,其中有的病例有两种以上的临床表现并存。前囟膨隆在本组病例中所占的比例并不高,可能是由于婴幼儿颅缝未闭,缓冲了增多的脑脊液。17例惊厥发作的病例,其中有12例是由发热诱发。年龄<6个月的患儿以前囟膨隆、烦躁、哭闹、惊厥为主要症状;6个月~2岁的患儿以头围进行性增大、呕吐、运动及语言发育迟缓为主要表现。其他辅助检查异常病例30例均是继发性脑积水:脑干诱发电位异常2例,结果均是中枢段传导异常,这2例患儿原发病是胆红素脑病,脑干诱发电位异常符合胆红素脑病的改变。脑电图异常28例,2例有棘慢综合波,都是脑出血病例,复查头颅CT时1例颞部有钙化灶,遗留癫痫后遗症,1例经抗癫痫治疗后,复查脑电图正常。26例脑电图结果轻或中度异常,主要是不规则高波幅慢波增多,这与颅内压增高、脑炎、脑膜炎、脑缺氧等的脑电图改变一致,经治疗复查均正常。

外部性脑积水的预后取决于分类。Dias等[3]认为EH原则上不需任何治疗,因为到2岁蛛网膜颗粒成熟后,脑脊液吸收功能恢复正常,脑外积水会自然消失。有文献报道蛛网膜颗粒在出生前后1~2个月即已形成,随着年龄增长,颗粒的数量及大小逐渐增加,3岁时见于相当多的地方,此时脑脊液的回流也应逐渐增加接近成人,婴儿外部性脑积水逐渐自愈。这原理支持原发性EH自愈的观点。

继发性EH的预后则取决于病情的程度及原发病的治疗效果。本组病例中轻度病例均为原发性EH,未经治疗全部自愈;中、重度病例全为继发性,中度治愈率为96%;重度治愈率86.67%,与以上袁海斌等观察是一致的。

因此,外部性脑积水的类型、临床症状决定了该病的预后。应根据病因进行分类,结合临床表现进行分度。原发性、轻度EH可以先观察,不必治疗。对于继发性病例中、重度病人应给予康复治疗。

参考文献

[1]袁海斌,张国勋.婴幼儿外部性脑积水诊断与分度方法的探讨.中华实用中西医杂志,2004VOL.4(17)NO.24:3782.

[2]CompC.Neurolgyofthenewborn[M].3rded.London:LondonJJVolpe,1995.50.

[3]DiasMS,LiV.PediatricNuerosurgicalDisease.PediatricClinicsofNorthAmerica,1998,45:1544-1548.

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