程俊淞（江汉大学临床医学湖北武汉430000）
【摘要】目的研究分析颅内血管外皮瘤(hemangiopericytoma,HPC)的临床治疗效果。方法回顾性分析我院2001年3月～2010年3月间收治的19例颅内HPC患者的临床和影像学表现、病理特点、治疗及随访情况。结果所有19例患者均施行开颅手术治疗及全脑放射治疗,其中肿瘤全切除13例,次全切除4例,大部切除2例。术后随访时间为1年～8年,平均随访时间为52.6个月,随访期间共有6例患者肿瘤复发,平均复发时间为42.7个月,有2例患者出现颅外转移,其中1例为肝脏,另外1例为肺脏。随访期间共有5例死亡,其中3例患者死于肿瘤复发转移，1例患者死于其他疾病,还有1例患者围手术期死亡。结论临床治疗中，手术切除颅内血管外皮细胞瘤是最佳的治疗手段,术后放射治疗是其主要的辅助治疗手段。
【关键词】颅脑血管外皮细胞瘤（HPC）临床治疗
血管外血管外皮细胞瘤（hemangiopericytoma,HPC）是起源于毛细血管或毛细血管后微静脉周围的Zimmermann外膜细胞的一种恶性肿瘤[1]，多见于皮肤和肌－骨骼系统，在颅内发生者极为少见，其发生率约占颅内肿瘤的2～4%。大量研究表明,颅内HPC是具有超微结构、特定组织学、生物学特性及免疫组化特性的一类肿瘤,因此1993年WHO神经系统肿瘤分类中，将其归为脑膜间叶的肿瘤。现将我院2001年3月～2010年3月间采取手术切除及全脑放射治疗19例颅内HPC患者所取得的临床疗效，报告如下。
1资料与方法
1.1临床资料
研究对象为我院2001年3月～2010年3月间收治的19例颅内HPC患者，其中男性14例,女性5例。发病年龄22—64岁,平均年龄为42.5岁。病程3天—1年,平均2.3个月。其临床症状主要表现为颅内压增高症状和局灶体征,其中出现最早最常见的症状为癫痫大发作和头痛。所有患者均施行手术切除和全脑放射治疗。术后病理均诊断为HPC。
1.2影像学检查
所有19例患者皆施行MR和CT检查,其中有3例患者施行全脑血管造影(DSA)检查。MR扫描可清楚地显示肿瘤的大小、形态、周围侵蚀情况以及与周围结构的关系。CT扫描主要呈不规则分叶状,、边界清楚、略高密度、瘤内可有囊变或坏死,肿瘤强化明显,可见骨质破坏的表现，均没有钙化。3例DSA检查呈轻中度染色,肿瘤供血主要来源于颈外动脉和颈内动脉系统,部分供血来源于椎动脉系统。
1.3治疗方法
所有19例患者皆施行肿瘤切除手术,术后19例患者，不论肿瘤全切程度如何，均建议常规行放射治疗，采用直线加速器全脑照射治疗。所有19例患者均未施行辅助化学治疗。
1.4后续随访
所有19例患者均经门诊或电话随访，随访时间为1年—8年，平均52.6个月。
2结果
2.1所有19例患者手术切除结果
其中13例肿瘤全切除占68.4%(13/19)，4例肿瘤次全切除占21.1%(4/19)，2例肿瘤大部切除占10.5%(2/19)。术后有1例出现脑脊液漏并颅内感染,治愈出院，术后有2例患者出现部分性失语,2个月后恢复正常,术后有5例患者出现肢体瘫痪,3个月后恢复正常。因术后肺部感染及颅内感染等导致的感染性休克死亡者1例。
2.2病理结果
光镜下表现为以血管为中心的血管外膜细胞增生,肿瘤细胞呈现不规则形或圆形,排列呈不明显的编毡样或涡轮状，细胞核椭圆形或圆形,染色质较粗糙,多见核分裂。
2.3随访结果
随访时间为1年—8年，平均随访时间为52.6个月,随访期间共有6例患者肿瘤复发,平均复发时间为42.7个月,有2例患者出现颅外转移,其中1例为肝脏,另外1例为肺脏。随访期间共有5例死亡,其中3例患者死于肿瘤复发转移，1例患者死于其他疾病,还有1例患者围手术期死亡。
3讨论
颅内HPC是颅内极为少见的恶性肿瘤之一,颅内HPC病程短，进展快，就诊时肿瘤多已巨大，肿瘤血供极为丰富，与脑膜瘤相比，全切率低，复发率高且容易发生神经系统外和神经系统内远处转移，在临床治疗上存在很大的困难[2]。在颅内HPC手术操作中,根据肿瘤的位置、血供等入路,能够充分的暴露肿瘤。由于HPC与周围脑组织分界明显,所以极易辨别,在HPC表面大多能见到粗大的供血血管,有的血管同时向脑组织和肿瘤供血。因此减少术中出血的关键问题就是充分分离以及辨认供瘤血管,将其切断。
HPC的一个重要的特点是局部复发[3]。其局部复发率为25%—75%。影响局部复发的主要因素是随访的时间、术后放疗以及手术切除的程度。放射治疗尽管不能阻断肿瘤的再生长,它能够在一定程度上延长复发的时间。颅内HPC最独特的一点就是能够发生颅外的远处转移,这也是与脑膜瘤的最大区别。其远处转移的发生率为13%—55%,转移最常见的部位是肝脏、肺脏和骨,转移的平均时间一般发生在第一次治疗后8年左右,时间最长者可达22年之久。
由于颅内HPC容易局部复发和全身转移,术后进行放射治疗已成为临床上重要的辅助治疗手段,并且已经被越来越多的学者所接受。在放射剂量上,大量研究表明肿瘤全切加剂量不小于50Gy的术后辅助放疗是最佳的治疗方案[4]。但是目前放射治疗对于术中肿瘤全切的患者的应用上仍存异议,还没有研究报道在肿瘤全切患者术后辅助放射治疗对存活率和肿瘤复发中的意义,尽管我们术后所有患者均行放射治疗,但是由于术后随访时间较短,所以没有得出相关的结论。
综上所述，临床治疗中，手术切除颅内血管外皮细胞瘤是最佳的治疗手段,术后放射治疗是其主要的辅助治疗手段。
参考文献
[1]周良辅．现代神经外科学[M].上海：复旦大学出版社,2001，498～502．
[2]姜忠利，赵继宗．颅内血管外皮细胞瘤32例临床分析[J].中华医学杂志，2000，80(6)：432-434．
[3]解中福，村金梁，孔繁明，等．颅内血管外皮细胞瘤的病理、临床及影像学诊断[J].中国医学影像技术，2003，19(8)：981-983．
[4]陈谦，戴建平，高培毅,等.颅内血管外皮细胞瘤与脑膜瘤的MR影像对比研究[J].中华放射学杂志，2003，37(6)：519-523．